Biliary Atresia Del 1

Biliary Atresia – Gallegangsatresi  

Zarah Angelica visste vi ble født uten hjernebjelke, og sykehuset hadde pga dette allerede planen klar med å legge henne rett inn på Nyfødt Intensiven til observasjon natten over. Jeg ante ikke at jeg skulle ta dette så hardt, for det å være uten sitt nyfødte barn var mildt sagt hjerteskjærende. Jeg følte hjertet mitt ble røska ut, det var en ny opplevelse å ikke få ha barnet ved sin side natten over. 

Under observasjonen der gikk alt over all forventning. Så etter første natten der fikk vi et rom vi kunne benytte videre. For en lykke !! Hun pustet fint selv, og virket ikke som hun pr. nå var påvirket av dette. Og det at hun klarte og amme var også et super godt tegn.

 

En super stolt og lettet pappa 🙂

Men utpå dagen syntes ene sykepleieren at gulfargen i huden måtte sjekkes ut. Og det viste seg at hun hadde rett, for hun hadde høye bilirubin verdier.
Hun ble lagt rett i sol, og kunne ikke være utenfor solen mer enn når hun skulle ammes. Det å ikke få være nær barnet sitt, gi det den kjærligheten og nærheten en ønsket var så utrolig vondt. Herlighet, jeg var helt på tuppa følelsesmessig.  Og hver gang jeg ammet henne, skulle hun legges rett tilbake så snart hun var ferdig. Det var utrolig vanskelig, en føler jo en ikke vil gi slipp på dem når man har dem nær. Det føltes så feil ut, samtidig ville jeg jo selvsagt hun skulle få behandlingen sin, men jeg merka følelsene tok alldeles overhånd. Men etter en fødsel er jo allerede følelser og alt i en tynn tråd. All grublingen i svangerskapet var så deilig å være ferdig med nå. Jeg var lenge redd hun skulle dø i magen pga alle dårlige prøver og Ultralyder – med tanke på cystene i hodet, manglende hjernebjelke og alt annet så var det herlig at fødselen var over m.m så nå som dette gikk så bra, ønsket jeg bare å holde henne tett inntil meg. Men dagene i sol økte mer og mer. De mente tilslutt at det måtte intensiveres, da lå hun t.o.m med solteppe mens jeg ammet henne. 

Heldigvis fikk vi foreldrerom på Nyfødt Intensiven, der kunne jeg få trille henne med meg innpå rommet. Det reddet mye !  følelsen av å være mer nær henne. Kunne stryke og klappe henne. Gi henne healing og snakke med henne <3  Fantastisk utsikt hadde vi også 🙂

Men Zarah Angelica gikk mer og mer ned i vekt. Dette til tross for hyppig amming. Jeg måtte begynne å pumpe meg for å se hva hun fikk i seg. Samt veie henne før og etter måltid. Hun gikk mer og mer ned i vekt. Samt bilirubinet steg og steg. Jeg begynte å lese, og prøvde å komme i prat med ene pleieren der. Spurte om det kunne være en ide å ta noen leverprøver, om det kunne være fysiologisk gulsott – hun bare flira av meg, og jeg kjente jeg ble så innvendig knust over den overfladiske, lite medfølende tonen til den dama. Hva i all verden gjorde hun på en slik avdeling tenkte jeg ! Det gjentok seg hele tiden, jeg ble helt paff av hele mennesket. Heldigvis fikk jeg pratet med en fantastisk lege som var der i praksis. Tårene mine rant, og han forstod dette godt og ville ta en konjugert bilirubinprøve for å få svar på mer. Takk og pris !! Det var en stor lettelse at dette ble gjort. Dagen etter fikk vi svar på at den var klart forhøyet, og konjugert bilirubin kan tyde på lever- og gallevegssykdommer, eller økt destruksjon av erytrocytter.. Carl Fredrik kasta seg over pcn og mailet rikshospitalet som er spesialiserte på dette.

Dag 5, når Carl Fredrik og Leander var komt for å overnatte kom overlegen inn. Zarah Angelica måtte til Haukeland sykehus, de hadde mistanke om Gallegangsatresi. Gleden over å kunne være sammen med Leander som jeg savna så enormt , samt Carl Fredrik ble plutselig snudd opp ned. Og nå skulle jeg altså avgårde til Bergen for videre utredning av Zarah Angelica. Og Carl Fredrik måtte på nytt være sammen med barna, og ta seg av alt der hjemme hjemme. Når vi møtte opp var det noen herlige pleiere som jobbet der, så omtenksomme og koselige. Hun ene kom med strikka teppe til Zarah Angelica. Det husker jeg så godt, for jeg syntes det var leit jeg ikke hadde fått pakka med meg så mye til turen. Det var hjerterom der, og fantastiske leger.
Det å oppleve på nytt å ikke kunne ha henne ved min side var en nedtur. Her måtte jeg spasere i 5 min for å komme til det såkalte huset i hagen, noen brakker. Det var ikke tillat å ta med seg barna der, noe jeg såklart skjønner.  Der var det stusselig og ukoselig, men hun var heldigvis i de beste hender. Hver 3 time gikk jeg for å amme. Legene var veldig sikre på hva dette var. Og var veldig fasinert av hennes hudfarge, og flere kommenterte hvorfor ialledager de hadde latt hun ligge så lang tid i sol. Det var kombinasjonen av altfor mye soling og bilirubin opphopningen som laget denne brun/grønne fargen i huden hennes. Og huden var alldeles skada av solingen stakkars…

Under oppholdet på Haukeland fikk hun Fenemal 5 kvelder før hun skulle ta scintigrafi av leveren. Fenemal er faktisk en type epilepsimedisin, noe vi tenkte over i etterkant.

Zarah Angelica fikk et sporstoff som inneholdt litt radioaktivitet, i blodåren. Etter en viss tid ble det tatt bilder med et spesielt kamera – gammakamera for å se fordelingen av det radioaktive stoffet i organet. Gammakameraet registrerer radioaktiv stråling. Strålingen omdannes til elektroniske signaler som over tid danner et bilde. På pc skjermen på bildet kan du se leveren. Og jeg glemmer ikke den spenningen, det håpet vi hadde om at den væsken som lyste opp på skjermen skulle forflytte seg, noe som da ville si at galleveiene fungerte. Vi hadde en ammepause og tok enda en runde med bilder samme dag for å være sikre. Men væsken forble der og flyttet seg ikke. Dermed tyden det på det hopet seg opp, uten å komme videre via galleveiene.
 

Det ble et spennings øyeblikk uten like når vi ventet på denne beskjeden. Vi fikk møte en leverlege som så fortalte oss hva gallegangsatresi var, og at den type operasjoner var det rikshospitalet som tok seg av. Det var så uvirkelig alt som skjedde og sto på. Snakk om vakum av følelser og følelsen av å være totalt desorientert. Jeg savnet så alle ungene, familieliv og alt det vi ellers tar for gitt var blitt et stort savn. Heldigvis var Carl Fredrik, Leander og Christer på besøk nå. Alt var så mye mer avslappende da, men lille Camilla var mye i mine tanker og nå visste vi at turen skulle videre til Oslo. Vi fikk en koselig tur innom Akvariet for å glede barna mens vi var der, det var jo en herlig avbrekk oppi alt.

På Haukeland var de så snille å se etter Zarah Angelica imens <3 hun lov så søtt å sov når vi var tilbake. Og alt gikk så fint. En herlig trygghet i de
som jobber på disse avdelingene, de er så utrolig flinke !

Leander Theodore nyter sin lillesøster, og vil hele tiden titte & kose 🙂

Så var Zarah Angelica  pakket inn, og klar for ny reise, nå tok vi helsebussen til Haugesund hvor vi skulle hente nye medisiner. Samt vi skulle videre til Karmøy for å pakke klart til Rikshospitalet. De mente på Haukeland at vi sikkert kunne være hjemme i noen dager før vi dro videre, men rikshospitalet ringte mens vi var i bussen – de hadde lest mailen til Carl Fredrik. De ville ha oss over til Oslo med engang. Det ble en snartur hjem å hilse på Camilla, mormor og Sverre. Så måtte vi booke tur til Oslo, samt jeg fikk en nødtur til tannlegen for å trekke en tann som hadde verka i et døgn. Alt på en gang, og følelsen av å være hjemme var så god. Vi fikk ikke fly før neste dag, så vi fikk litt hjemmefølelse før vi måtte videre.

Denne gangen ble Carl Fredrik og Leander med. Så vi flydde sammen, det var jo så godt å kunne dra dit sammen iallefall. Zarah Angelica ble verre i fargen, og ble slappere for hver dag. Det var så nervepirrende å ikke vite, samtidig skulle det taes hensyn til Corpus Callosum Agenesi, og annet de hadde funnet på MRen av hodet.  Når vi dro fikk vi et fantastisk tilbud av Carl Fredrik sin pappa, han kunne ta med seg Christer og Camilla når vi hadde komt oss til rett m.m Så kunne de få komme å besøke, for et fantastisk flott tilbud. Den hjelpen vi fikk med det var utrolig god. Ikke minst at mamma & Sverre tok seg av dem når vi var på alle våre sykehus opphold. Jeg er så utrolig takknemlig for dette nå i etterkant også, for det er jo ingen selvfølge at man kan plassere barna bort på så kort varsel. Og heller kan man ikke forvente at folk slipper alt de har for å hjelpe, men det gjorde altså alle disse. De snudde om på alt for å hjelpe oss <3
Evig takknemlig !!!

Første natten på rikshospitalet fikk vi tilbringe sammen på foreldre overnattingen. Men så snart Zarah Angelica ble lagt inn på intensiv nyfødt begynte springingen igjen. Frem og tilbake dag og natt hver 3 time, her var det også rundt 5-6 min å gå en vei. Og når jeg kom til henne, hadde jeg ikke lyst å dra fra henne. Forferdelig følelsmessig opplegg. 

Se så bitte lita hun var <3 

Her ser det omtrent ut som et filter, men dette var hennes hudfarge i slutten…..

Fortsettelse følger —–>  Neste gang går turen videre til Rikshospitalet…….

Gallegangsatresi/ Biliary Atresia

Årsaken er ukjent og det er mulig at flere faktorer må virke sammen for at et barn skal få gallegangsatresi. Det er ikke holdepunkt for at tilstanden er arvelig.  
Det fødes 3-5 barn årlig med gallegangsatresi.

Gallegangsatresi er en medfødt misdannelse av gallegangene mellom lever og tarm. Betennelse av ukjent årsak fører til at gangene skrumper inn og blir helt eller delvis tette.  De synlige tegnene kan være at barnet har gulsott mer enn to uker etter fødselen, lys avføring og mørk urin. For å opprette flyt av galle til tarmen, må barnet opereres.

Det vanligste tegnet er gulsott som ikke forsvinner etter nyfødtperioden, og vises ofte først på sclera (det hvite på øyet blir gult). De fleste virker friske de første leveukene, men legger etter hvert dårlig på seg selv om de spiser mye. Symptomene oppstår vanligvis mellom 2-8 uker etter fødsel.

symptomene oppstår som følge av at den normale strømmen av galle fra lever til tarmen reduseres kraftig, noe som medfører at gallen hoper seg opp i leveren og skader den. Denne tilstanden heter på fagspråk gallestase.

Gallestase hemmer oppsugingen av fett fra maten. Barnet viser dårlig vektøkning, og får mangel på de fettløselige vitaminene A, D, E og K. For lite vitamin K gir økt blødningstendens, som kan være et tegn på gallestase. Fordi gallegangene er tette blir ikke avfallstoffet bilirubin skilt ut til tarmen i vanlig mengde, men sirkulerer i blodet Derfor blir avføringen lys samtidig som urinen blir mørk, og farger bleien gul. Spedbarn har vanligvis helt vannklar urin. Gallesyrer hopes opp i huden og kan etter hvert gi kraftig kløe.

Omtrent 70-85 % av barna som fødes med gallegangsatresi har ingen andre sykdommer eller misdannelser, men hos et mindretall ses andre misdannelser i tillegg, mest vanlig i milten, hjertet og i tarmen. Vi trodde jo at noe av hennes tidligere funn hadde sammenheng med alt dette, men nei. Det var overhodet ingen sammenheng. Vi var rask med å finne utav dette, så avføringen begynte ikke å lysne før ved operasjonsstadiet.

Hele kroppen påvirkes hvis leveren fungerer dårlig. Det vil variere mye fra person til person hvor mye symptomer de har og hvordan de føler seg. Noen kan ha mindre utholdenhet, dårligere konsentrasjon, og bli trette og slitne. Tilrettelagt fysisk aktivitet eller fysioterapi er nyttig for mange.

Kløe kan gå utover søvn og konsentrasjon, og vil kreve omfattende behandling og hudpleie.

Barnet opereres via Kasai slik at galle kan komme ut i tarmen. Hvis gallen ikke kommer ut av leveren, vil leveren skades på sikt og det kan oppstå leversvikt. Galle er også nødvendig for fordøyelse av mat og oppsuging av næringsstoffer.

# Biliaryatresia
#gallegangsatresi
#Zarah Angelica
#Scintigrafi
#Nukleærmedisin