I svangerskapet gikk vi til ca 10 ganger UL av fosteret pga jeg hadde svangerskaps diabetes. Det ble aldri nevnt at noe som helst var galt med fosteret, til tross for at Corpus Callossum var fraværende (Hjernebroen) hele veien. Det var ved en privat 3D UL at de fattet mistanke om at noe var galt. Vi ble henvist Haukeland, 9 februar i uke 28 fikk vi bekreftet en Corpus Callosum Agenesi. Verden vår raste sammen på ett øyeblikk, vi ville ikke vite alvorligheten av dette før etterhvert som vi så henne vokse & utvikle seg. Det ble nevnt at lokalsykehuset burde ha oppdaget dette. At det enten var ekspertisen eller maskinene som ikke var godt nok. Uten overskudd så har vi ikke sjekket dette mer ut. Men i ettertid er det litt interessant å høre at det er flere tilfeller av Aicardi syndrom hvor de ikke oppdager dette på UL. Synes det i seg selv er rart, med tanke på de mange hjernemisdannelser som forekommer & at det allikevel ikke blir oppdaget.
3D UL Uke 32
Zarah Angelica Museus Pedersen ble født ukomplisert 14.04.2016. Hun ble da lagt inn på nyfødt intensiv samme dag til observasjon pga Corpus callosum agenesi. Jeg følte jeg så hun ha ett epileptisk anfall, noe sykepleieren ikke støttet. Det hele virket så positivt i forhold til apgar score, pust og helsen ellers. Så vi var overbevist om at hun var en av de heldige med Corpus Callosum agenesi, som ville klare seg fint.
Dette er altså UL av hjernen – som viser utvida ventrikler og Corpus Callosum Agenesi
Men etter 28 timer ble hun lagt i sol pga høye bilirubin prøver (gulsott), det ville ikke gå ned. Barnefar mailet rikshospitalet pga vi følte noe ikke stemte. Endelig var det en lege som ville ta et konjugert bilirubin, dette var klart forhøyet.
Hun var jo brun & grønn i huden. De trodde ikke hun hadde Norsk pappa. Huden var tørr, og som lær pga all solingen i slutten – og det gule i øynene kom mer og mer frem. Jeg veide bleiene hennes dag & natt, samt veide henne før og etter amming. Vi måtte se hvor mye væske hun fikk i seg, og om hun la på seg.
Når Zarah Angelica var 6 dager gammel hadde jeg enda ikke fått ha henne oppi sengen min over natten, det som er en så nydelig måte å skape tilknytning på. Etter et langt svangerskap så er det liksom det største høydepunktet…Dag 6 kom barnefar og vår 2 åring for å overnatte, det var stormende jubel, de hadde foreldrerom vi fikk låne så vi kunne kose oss sammen. Plutselig stod en lege i døren, vi fikk vi beskjed om å pakke alt, pga innen 60 min skulle vi med ambulansen til Haukeland. Pausen med familie idyll sprakk, og alvoret var tilbake igjen.
Allerede nå var tankene mine på blogging, og ambulanse sjåføren stilte villig opp 🙂 Tankene mine var å dokumentere utviklingen, reisen til Zarah Angelica i forhold til Corpus Callosum Agenesi. Lite visste vi om alle de andre diagnosene som var i vente…
De ringte meg når hun skulle ammes, for det måtte skje hver 3 time. Carl Fredrik var på Karmøy med de 3 andre barna, mange timers kjøretur unna, savnet etter familien var enorm. Dette var virkelig en annerledes barseltid enn jeg noensinne hadde opplevd tidligere….
Scintigrafi
Mange undersøkelser ble tatt på Haukeland, de mistenkte gallegangsatresi. Gallegangsatresi er en medfødt misdannelse av gallegangene mellom lever og tarm. Betennelse av ukjent årsak fører til at gangene skrumper inn, og blir helt eller delvis tette.
De kunne også fortelle at de på MR bildene av hodet kunne se hjernemisdannelser som kunne få store konsekvenser for utviklingen hennes & at det kunne føre til kraftig epilepsi, uten at de kunne gå mer innpå det siden hjernen var i utvikling. Jeg ble helt satt ut! Alt dette var mye å fordøye. Det å ikke ha barnefaren tilstede var en ekstra påkjenning, husker jeg var utslitt etter en Uke med fysiske & psykiske påkjenninger. Heldigvis kom han dag 2 til Haukeland.
Overlegen på sykehuset hadde stor tro på at vi ville takle hva enn vi hadde i vente, pga han merket seg hvor godt vi samarbeidet & kommuniserte rundt Zarah Angelica, og at omsorgen & kjærligheten var tilstede for å gi den beste pleie. Vi ble smigret, men allikevel levde vi i håpet om at ting fremdeles skulle utvikle seg i riktig retning.
En brun grønn liten skatt
Vi ble sendt hjem fra haukeland i 1 døgn for å pakke til å reise videre til rikshospitalet.
På vei hjem ble vi faktisk kontaktet av rikshospitalet som allerede hadde lest bekymrings mailen fra Carl Fredrik og ville ha oss dit.
Vi skulle jo dit uansettt nå, så vi følte oss i trygge hender iallefall.
Dadda koser med Zarah Angelica mens vi pakker klart for å ta fly til rikshospitalet. Men utsatte det til neste døgn pga jeg hadde hatt tannverk 1.døgn, så da fikk jeg trekt tanna før vi skulle dra avgårde…Alt på en gang, føltes helt forvirrende ut med alt som stod på…Det er rart å tenke tilbake, virkelig var det kaos i kropp & sjel…Null kontroll….
Gallegangsatresi, Biliary Atresia som de også kaller det er en sjelden og alvorlig diagnose. Det var som fryktet dette, og hun ble operert for gallegangsatresi 9. mai 2016.
Etter operasjonen måtte hun ha 12 forskjellige medisiner, spesialmat måtte gis i sonden hver tredje time, i de neste måneder. Dette bare økte på til det toppet seg med medisiner og vitaminer, kosttilskudd og alt i sammen ble administrert til Zarah Angelica, via en nasogastrisk sonde (en slange via nesen og rett ned i magesekken.) Tilslutt brukte vi ca. 1400 sondesprøyter pr. mnd. for å få i henne alt hun trengte, døgnet rundt. Itillegg fikk vi ikke nye sprøyter, de mente vi kunne vaske de gamle. Så det ble vasking av flere hundre sprøyter i uka, en lang prosess med vasking, koking og tørking. I lang tid pågikk dette, inntil vår kontakt person på rikshospitalet ordnet opp i dette.
Først når hun var 5 uker gammel kunne vi endelig dra hjem for godt, endelig kunne vi være samlet som familie igjen. De eldste hadde bodd 1 mnd hos mormor og Moffa. Og det skulle bli DEILIG å være familie igjen, jeg følte jeg kunne takle alt så lenge jeg fikk være med mine barn igjen…
Det var fantastisk å være hjemme, men det var utrolig mye arbeid å holde henne i gang med medisiner og spesialmat, utstyr som måtte steriliseres m.m. det føltes ikke ut som den nybakte morsfølelsen man skal ha i barsel. Det var overveldende å ha ett så stort ansvar. Og samtidig ta oss av alle andre barna & alt som følger med en normal hverdag. Vi levde i en egen boble, alt utenfor boblen ble uvesentlig….Alt handlet om å pleie henne & ta seg av resten i familien.
Det var mye tøffere enn jeg hadde forestil meg, alt dette andre arbeidet med å være hjemme ble overveldende. Bare det å fokusere på regninger, husvask, avtaler med skoler og andre aktiviteter barna skulle på osv….
4 dager etter vi kom hjem fra Riksen blir hun på nytt innlagt, denne gangen pga epileptiske anfall. Vår konklusjon var at både før og etter operasjonen gikk hun på medikamenter som kan holde borte epilepsi. Den ene var Fenemal som hun fikk lang tid før scintigrafi, og etter operasjonen fikk hun prednisolon. Når disse to medikamentene ble trappet bort så kom epilepsien frem. Den hadde antagelig blitt maskert av de to.
På nytt ble hun hentet i Ambulanse, innlagt og medisiner ble tilført. Hun fortsatte med anfall, men ble så utskrevet med mulighet for å gi akuttmedisin.
Hennes anfall ble hyppigere og hyppigere. Og varte lengre & lengre…….
Vi kjøpte oss stoppeklokker, telleklokker & loggførte anfall . Hun sov lite og dårlig. Vi sov på skift, endet opp med å kjøpe sovesofa til stuen. Hun måtte konstant observeres – nyttet ikke med epilepsimatte pga alarmen gikk i ett, så vi gikk på skift. Vi var helt utmattet og fortvilet over å ikke vite hvorfor hun hadde disse anfallene, eller hva som kunne gjøres.
EEG ble tatt hyppig
Hun endet opp med 14 serieanfall daglig, disse varte opp imot 30 min pr serie. Hun hadde på det meste ca. 1000 epileptiske anfall/spasmer i døgnet. Hverdagene gikk i å være besatt av å følge med henne, hennes anfall & gi henne alle medisiner og pleie. Alt annet kom i andre rekke.
Vi måtte i slutten gi henne akuttmedisin 2-3 ganger i døgnet, for å få henne til å bryte anfallene.
Det å observere slikt, ikke vite utfallet, vite at hvert anfall kan skade hjernen er intenst og smertefullt . Det å itillegg være sterk nok til å ta seg av resten av barna, spesielt vanskelig for vår 2 åring som vi ikke kunne forklare noe til, det å ha ett normalt familieliv med hus & hjem ble umulig. Og det ble en tung sorg å føle at man nærmest hadde mistet livet som vi hadde.
Oppi alt hadde vi en sterk uro for leveren hennes. Leveren er sårbar etter en Kasai operasjon, 2/3 må levertransplantere. Statistisk sett blir leveren til de med denne operasjonen gradvis skadet med årene, og selv de som hadde sukksesfull operasjon må regne med levertransplantasjon i voksen alder.
Hun gikk jo på så mye dårlige medisiner. Hun kunne heller ikke bruke hva som helst pga fare for å skade leveren.
Akuttmedisin var jo så forferdelig å måtte gi henne. De gangene hun måtte ha oppi 3 ganger daglig med akuttmedisin var de verste. Det å observere sitt barn så utslått av sterke medisiner er forferdelig vondt. Itillegg visste vi det skadet leveren som var sårbar i utgangspunktet. Og med for mye medisin kan pusten lammes.
Dåp var jo ett kapittel for seg selv, heldigvis fikk vi muligheten av min bror å feire dåp sammen med deres jevngamle barn. De ble begge døpt i Avaldsnes Kirke. Zarah Angelica ble døpt sovende på akuttmedisin, veldig trist og presten skjønte det. Eneste som sto i hodet på meg var at to dager etter dåpen skulle vi til Rikshospitalet på leversjekk. Mye stress rundt det å planlegge reising med sykt barn.
Når vi kom til rikshospitalet for å sjekke opp leverstatus endet dette med full alarm på hennes infantile spasmer. Leversjekken endet med innleggelse på nevrologisk. For så å komme videre til SSE etterpå. Så et opphold som skulle vare i et par dager endet opp i nesten 3 uker.
Inger Sandvig ved rikshospitalet fikk mistanke med en gang om ett sjeldent syndrom, det gjenstod bare en øyeundersøkelse for å sette diagnosen. Øyeundersøkelsen viste det hun fryktet, altså lacuner på begge øynene.
Så det sammen med Infantile spasmer (hypsarytmi), hjernemisdannelser og fraværende Corpus Callosum gav diagnosen Aicardi Syndrom som er ett svært sjeldent syndrom.
Så nå sto vi igjen med flere diagnoser. West syndrom/Infantile spasmer, Aicardi syndrom, Gallegansatresi & Corpus Callosum Agenesi. Attpå til Coloboma på øynene: (synsskader, huller inni øyet) som kan føre til netthinneløsning. Hun har i dag redusert syn, vi håper tilstanden ikke forverres.
4000 på verdens basis har Aicardi Syndrom, og det var dystre utsikter.
Felles er intraktabel epilepsi, noe som burde gitt disse barna lovlig tilgang og bruk av CBD ettersom dette er noe som faktisk er blitt bevist kan redusere anfall med 67% hos dem. (I følge GW Pharmaceuticals Epidiolex trials.)
Ikke minst siden så få med Aicardi lærer å gå, å snakke så ville CBD vært så avgjørende på utviklingen dems. Ser man på facebook på Aicardi syndrom sine sider, så går det igjen at CBD er ett vidundermiddel for disse barna.
Etter diagnosen ble kjent så ble vi sendt videre direkte til SSE.
Flotte telemetri rom på SSE
For å ta et overblikk er det prøvd: Fenemal, Prednisolon, Keppra, Sabrilex, Topiramat og ACTH-injeksjoner.
På SSE i Sandvika, startet de ACTH-injeksjonene, som var så stor påkjenning for jenta vår at hun var nær å dø. Hun var så høyt dosert at balansen i kroppen hennes var helt på kanten av det hun kunne overleve.
Zarah Angelica pakket inn klar for å dra til rikshospitalet. Jeg ble nok engang ifra meg over å dra fra de andre barna oppi alt…
Ambulansefly til Rikshospitalet, denne dagen var alle flya innstilt pga uvær. Men til slutt kom overlegen å sa at de nå tok sjansen på å hente oss, overlegen ble med i ambulansen. Noe som visstnok ifølge ene pleieren aldri pleide å skje, jeg skjønte alvoret når jeg hørte det. Og den flyturen er helt uvirkelig, flyet ble kastet fra side til side…Jeg kan ikke glemme det, jeg satt å tenkte i glede at vi nå nærmte oss Riksen mer og mer. Jeg fantas ikke redd, og om dagen min da var kommet så var det sånn det skulle bli. Når jeg tenker tilbake på hvor krititisk det faktisk var, så er jeg glad jeg ikke skjønte hele alvoret der og da. Igjen var det å reise ifra alle hjemme vondt, men min kjære og Leander kom kjørende dagen etter <3
Zarah Angelica ble mer og mer oppblåst. Kunne ikke rikke seg, ful av blåmerker etter mye blodprøvetaking på dårlige steroideårer.
En lang og økende rekke diagnoser forklarte alle måter den lille kroppen var presset nær sammenbrudd. Hun sov aldri mer enn 10-15minutter sammenhengende og blodprøver ble tatt i ett…
350 i CRP, og steroide innhold i kroppen over det målbare. Et hjerte som banket i over 220 i over en halvtime i slengen. Leveren var betent slik at blodårene viste på magen. Væske i buken, Syre/base, elektrolytter og masse vi ikke hadde hørt om før var galt.
Blodprøver 4 ganger i døgnet, for å tett justere og rette opp i alle parametre som var nær kritiske grensenivåer. Den heftigste dagen ble jenta vår stukket rundt 20 ganger på et døgn, noe som heldigvis endte med CVK.
Fantastiske dyktige overleger i fra 4 forskjellige avdelinger på Rikshospitalet klarte å lose dattera vår igjennom helvete.
Alt i alt hadde ACTH behandlinge hjulpet med å redusere antall serieanfall, og varigheten, men anfall hadde hun enda.
Vi fikk vite at de vurderte kirurgi i hjernen til vår lille datter.
Da vi var på SSE kom vi i kontakt med en gutt som var resistent eller reagerte på alle medisiner, og han havnet i rullestol.
Da de trappet ned de høye dosene med epilepsi medisiner, reiste han seg i fra rullestolen, og spiller i dag fotball.
Vi begynte å sjekke opp rundt dette med CBD på internett, og det viste seg at mange familier med sammenlignbare tilfeller av Aicardi syndrom, brukte nettopp medisinsk cannabis.
Vi fant frem til at i Sverige selges det som kosttilskudd, CBD-olje, som er uten den psykoaktive komponenten som kan gi rus – rettere sagt i hvertfall mindre enn 0.2% av THC .
samt med analyse sertifikat på batchen.
(Etter vi ble med i internasjonalt forum for familier med Aicardi barn, så har det dødd omtrent 1-2 barn i mnd. Blant medlemmene, noe som gav oss en frykt som ledet oss enda mer i retning CBD )
Avskremt av siste behandlingen som nesten kostet datteren vår livet, og historier fra andre i samme båt, og med kirurgi i hjernen som et alternativ, så fremstod en plante olje , (som en ikke ble ruset av) som et veldig tiltalende alternativ.
Vi bestilte det på svensk nettbutikk, der det ble solgt lovlig, og vi fikk det hjem i postkassen.
I tiden som fulgte observerte vi at Zarah Angelica gjennopptok utviklingen som hadde stoppet pga Infantile Spasmer.
Og vi frydet oss for hver minste detalj som viste fremgang og håp.
Vi var allerede blitt forespeilet at datteren vår sannsynligvis ikke ville overleve første eller andre tiår, og at utviklingen nok vil stoppe opp når som helst. For Infantile Spasmer er dødeligheten innen 3 leveår på 61% Vi ville gjøre alt for å bremse en negativ utvikling. Kanskje kunne Zarah Angelica lære å snakke kanskje lære å gå, eller få i det minste bedre livskvalitet mens hun lever om hun fikk Cbd.
Så for oss er hver milepæl som blir nådd, en stor seier, for det er gjerne der det stopper opp for all framtid. Etterhvert som vi forstod komplikasjoner som fulgte av inaktivitet, luftveis infeksjoner, skoliose, tarmproblemer, liggesår så gledet vi oss ennå mer for utviklingen som fulgte og håpet var at CBD skulle hjelpe godt. Etterhvert så vi at hun klarte å holde en leke (men bare den ene hånden er viljestyrt), og så løfte hodet sitt selv, nå kan hun sitte oppreist i flere minutter selv.
Vi har fulgt nøye med Zarah Angelica, både dag og natt. Satt og sov i stol i stua, med en hånd på barnevogna, slik at en våknet og fikk notert hvert anfall, og hvordan det utartet seg, og om vi måtte til med tiltak som akutt medisin eller måle metning og evt. gi oksygen.
Vi har jo også mye mer gledelig notert hver milepæl som blir nådd, alt samlet for å kunne gi dattera vår den mest passende hjelpen til en hver tid .
Hjernen hennes har så omfattende skade, at MR beskrivelsen dekker en A4 side.
Hun mangler den strukturen som forbinder hjerne halvdelene, Ene halvdelen er ikke utviklet slik som den andre, eller like stor, det er skader på flere knutepunkt, og stor cyste i midten av hodet, deformerte ventrikler osv.
Den hjernehalvdelen som er minst utviklet, har kontinuerlig epileptisk aktivitet. Neste nå blir MR til høsten for å se om det har skjedd endringer. Etter å ha blitt fratatt CBD pga ulovlig bruk, fikk vi endelig godkjent bruken til vår datter. Men vi får ikke dekket kostnadene . Ingenting blir dekket, det er virkelig vanskelig nok å klare å håndtere vår situasjon. Nå vil SLV vi skal bytte CBD leverandør og vi ender opp med månedsutgifter på 30.000,- pr.mnd istedenfor 15.000,- som vi hadde med den forrige……
Altså, helfo avslår blå resept. Da var utgiften på 15.000,- pr.mnd – det neste er så SLV som vil doble kostnadene, for det passer dem bedre at vi importerer fra en annen leverandør. Og attpå er den CBD oljen isolert, noe som er ugunstig for Zarah Angelica. Så de skal også velge en olje som har dårligere effekt på henne ….helt villt hvordan de herser på med oss syns jeg !!! Nå må det snart ta slutt så vi kan få litt sjelefred ♡
Vi har prøvd oss på kakesalg for å få innskudd til behandlingen og Bøsser som står rundt på Karmøy.
Nå for tiden går det i kortsalg, sløyfer og har en spleis gående en stund fremover. Vi holder også på å forberede loppemarked. Skulle aller helst ønska å brukt energien på familie …ikke minst forebyggende arbeid for kropp & sjel…isteden blir det helt motsatt. Tusen takk Helse Norge !!!
Vi har hatt flere saker i media….Nå vil vi se om blogging kan bli en inntektskilde, en redning. vi skriver ikke bare for å markedsføre vår smerte oppi dette, men for å overvinne den uretten vi føler i våre hjerter <3 <3 <3 det er mange mange flere der ute som sårt trenger behandling med medisinsk Cannabis. Noen må gå i fronten å starte kampen ! Kanskje det blir vår jobb……
# CBD
#Zarah Angelica
# Trenger hjelp
# westsyndrome
# Aicardi Syndrom
# helfo
# statenslegemiddelverk