hits

Historien Om Zarah Angelica

Dette er vel mest med tanke p de som ikke kjenner til Zarah Angelicas historie fra fr...



I svangerskapet gikk vi til ca 10 ganger UL av fosteret pga jeg hadde svangerskaps diabetes. Det ble aldri nevnt at noe som helst var galt med fosteret, til tross for at Corpus Callossum var fravrende (Hjernebroen) hele veien. Det var ved en privat 3D UL at de fattet mistanke om at noe var galt.  Vi ble henvist Haukeland, 9 februar i uke 28 fikk vi bekreftet en Corpus Callosum Agenesi. Verden vr raste sammen p ett yeblikk, vi ville ikke vite alvorligheten av dette fr etterhvert som vi s henne vokse & utvikle seg. Det ble nevnt at lokalsykehuset burde ha oppdaget dette. At det enten var ekspertisen eller maskinene som ikke var godt nok. Uten overskudd s har vi ikke sjekket dette mer ut. Men i ettertid er det litt interessant hre at det er flere tilfeller av Aicardi syndrom hvor de ikke oppdager dette p UL. Synes det i seg selv er rart, med tanke p de mange hjernemisdannelser som forekommer & at det allikevel ikke blir oppdaget.


3D UL Uke 32

 

Zarah Angelica Museus Pedersen ble fdt ukomplisert 14.04.2016. Hun ble da lagt inn p nyfdt intensiv samme dag til observasjon pga Corpus callosum agenesi. Jeg flte jeg s hun ha ett epileptisk anfall, noe sykepleieren ikke stttet. Det hele virket s positivt i forhold til apgar score, pust og helsen ellers. S vi var overbevist om at hun var en av de heldige med Corpus Callosum agenesi, som ville klare seg fint.



   Dette er alts UL av hjernen - som viser utvida ventrikler og Corpus Callosum Agenesi

 

Men etter 28 timer ble hun lagt i sol pga hye bilirubin prver (gulsott), det ville ikke g ned. Barnefar mailet rikshospitalet pga vi flte noe ikke stemte. Endelig var det en lege som ville ta et konjugert bilirubin, dette var klart forhyet.

Hun var jo brun & grnn i huden. De trodde ikke hun hadde Norsk pappa. Huden var trr, og som lr pga all solingen i slutten - og det gule i ynene kom mer og mer frem. Jeg veide bleiene hennes dag & natt, samt veide henne fr og etter amming. Vi mtte se hvor mye vske hun fikk i seg, og om hun la p seg.

Nr Zarah Angelica var 6 dager gammel hadde jeg enda ikke ftt ha henne oppi sengen min over natten, det som er en s nydelig mte skape tilknytning p. Etter et langt svangerskap s er det liksom det strste hydepunktet...Dag 6 kom barnefar og vr 2 ring for overnatte, det var stormende jubel, de hadde foreldrerom vi fikk lne s vi kunne kose oss sammen. Plutselig stod en lege i dren, vi fikk vi beskjed om pakke alt, pga innen 60 min skulle vi med ambulansen til Haukeland. Pausen med familie idyll sprakk, og alvoret var tilbake igjen.



Allerede n var tankene mine p blogging, og ambulanse sjfren stilte villig opp :)  Tankene mine var dokumentere utviklingen, reisen til Zarah Angelica i forhold til Corpus Callosum Agenesi. Lite visste vi om alle de andre diagnosene som var i vente...

Her...I noen brakker i bakgrden skulle jeg bo, mens min nyfdte baby var 5 min gange unna. Jeg flte meg s ufattelig deprimert, alene & smerten i hjertet mitt var s dyp - en s enorm lengsel etter jenta mi som l alene. Det hele var s uvirkelig. Og rommet i den brakka gjorde ikke saken lettere, for det var s ukoselig  <3  
De ringte meg nr hun skulle ammes, for det mtte skje hver 3 time.  Carl Fredrik var p Karmy med de 3 andre barna, mange timers kjretur unna, savnet etter familien var enorm. Dette var virkelig en annerledes barseltid enn jeg noensinne hadde opplevd tidligere....



Scintigrafi

Mange underskelser ble tatt p Haukeland, de mistenkte gallegangsatresi. Gallegangsatresi er en medfdt misdannelse av gallegangene mellom lever og tarm. Betennelse av ukjent rsak frer til at gangene skrumper inn, og blir helt eller delvis tette. 

De kunne ogs fortelle at de p MR bildene av hodet kunne se hjernemisdannelser som kunne f store konsekvenser for utviklingen hennes & at det kunne fre til kraftig epilepsi, uten at de kunne g mer innp det siden hjernen var i utvikling. Jeg  ble helt satt ut! Alt dette var mye fordye. Det ikke ha barnefaren tilstede var en ekstra pkjenning, husker jeg var utslitt etter en Uke med fysiske & psykiske pkjenninger. Heldigvis kom han dag 2 til Haukeland. 
Overlegen p sykehuset hadde stor tro p at vi ville takle hva enn vi hadde i vente, pga han merket seg hvor godt vi samarbeidet & kommuniserte rundt Zarah Angelica, og at omsorgen & kjrligheten var tilstede for gi den beste pleie. Vi ble smigret, men allikevel levde vi i hpet om at ting fremdeles skulle utvikle seg i riktig retning.


En brun grnn liten skatt 

Vi ble sendt hjem fra haukeland i 1 dgn for pakke til reise videre til rikshospitalet.
P vei hjem ble vi faktisk kontaktet av rikshospitalet som allerede hadde lest bekymrings mailen fra Carl Fredrik og ville ha oss dit.
Vi skulle jo dit uansettt n, s vi flte oss i trygge hender iallefall.


Dadda koser med Zarah Angelica mens vi pakker klart for ta fly til rikshospitalet. Men utsatte det til neste dgn pga jeg hadde hatt tannverk 1.dgn, s da fikk jeg trekt tanna fr vi skulle dra avgrde...Alt p en gang, fltes helt forvirrende ut med alt som stod p...Det er rart tenke tilbake, virkelig var det kaos i kropp & sjel...Null kontroll....


Gallegangsatresi, Biliary Atresia som de ogs kaller det er en sjelden og alvorlig diagnose. Det var som fryktet dette, og hun ble operert for gallegangsatresi 9. mai 2016.

Et langt arr tvers over halve magen, jeg vget ikke holde henne fr det var gtt et par dager. Jeg pumpa meg i ett for ikke miste melka. S snart hun vknet fikk hun prve litt og litt melk. Samt spesialmelken lipistart som er morsmelkerstatning for personer med LCHAD/VLCAD. Kan ogs benyttes ved andre sykdommer som gir fettmalabsorbasjon. 

Etter operasjonen mtte hun ha 12 forskjellige medisiner, spesialmat mtte gis i sonden hver tredje time, i de neste mneder. Dette bare kte p til det toppet seg med medisiner og vitaminer, kosttilskudd og alt i sammen ble administrert til Zarah Angelica, via en nasogastrisk sonde (en slange via nesen og rett ned i magesekken.) Tilslutt brukte vi ca. 1400 sondespryter pr. mnd. for f i henne alt hun trengte, dgnet rundt. Itillegg fikk vi ikke nye spryter, de mente vi kunne vaske de gamle. S det ble vasking av flere hundre spryter i uka, en lang prosess med vasking, koking og trking. I lang tid pgikk dette, inntil vr kontakt person p rikshospitalet ordnet opp i dette.

Spryter som ligger til trk etter vasking

Frst nr hun var 5 uker gammel kunne vi endelig dra hjem for godt, endelig kunne vi vre samlet som familie igjen. De eldste hadde bodd 1 mnd hos mormor og Moffa. Og det skulle bli DEILIG vre familie igjen, jeg flte jeg kunne takle alt s lenge jeg fikk vre med mine barn igjen...

Det var fantastisk vre hjemme, men det var utrolig mye arbeid holde henne i gang med medisiner og spesialmat, utstyr som mtte steriliseres m.m.  det fltes ikke ut som den nybakte morsflelsen man skal ha i barsel. Det var overveldende ha ett s stort ansvar. Og samtidig ta oss av alle andre barna & alt som flger med en normal hverdag. Vi levde i en egen boble, alt utenfor boblen ble uvesentlig....Alt handlet om pleie henne & ta seg av resten i familien.
Det var mye tffere enn jeg hadde forestil meg, alt dette andre arbeidet med vre hjemme ble overveldende. Bare det fokusere p regninger, husvask, avtaler med skoler og andre aktiviteter barna skulle p osv....

 4 dager etter vi kom hjem fra Riksen blir hun p nytt innlagt, denne gangen pga epileptiske anfall. Vr konklusjon var at bde fr og etter operasjonen gikk hun p medikamenter som kan holde borte epilepsi. Den ene var Fenemal som hun fikk lang tid fr scintigrafi, og etter operasjonen fikk hun prednisolon. Nr disse to medikamentene ble trappet bort s kom epilepsien frem. Den hadde antagelig blitt maskert av de to.


P nytt ble hun hentet i Ambulanse, innlagt og medisiner ble tilfrt. Hun fortsatte med anfall, men ble s utskrevet med mulighet for gi akuttmedisin.
Hennes anfall ble hyppigere og hyppigere. Og varte lengre & lengre.......

Vi kjpte oss stoppeklokker, telleklokker & loggfrte anfall . Hun sov lite og drlig. Vi sov p skift, endet opp med kjpe sovesofa til stuen. Hun mtte konstant observeres - nyttet ikke med epilepsimatte pga alarmen gikk i ett, s vi gikk p skift.  Vi var helt utmattet og fortvilet over ikke vite hvorfor hun hadde disse anfallene, eller hva som kunne gjres.


EEG ble tatt hyppig

Hun endet opp med 14 serieanfall daglig, disse varte opp imot 30 min pr serie. Hun hadde p det meste ca. 1000 epileptiske anfall/spasmer i dgnet. Hverdagene gikk i vre besatt av flge med henne, hennes anfall & gi henne alle medisiner og pleie. Alt annet kom i andre rekke. 

Vi mtte i slutten gi henne akuttmedisin 2-3 ganger i dgnet, for f henne til bryte anfallene.

Det observere slikt, ikke vite utfallet, vite at hvert anfall kan skade hjernen er intenst og smertefullt . Det itillegg vre sterk nok til ta seg av resten av barna, spesielt vanskelig for vr 2 ring som vi ikke kunne forklare noe til, det ha ett normalt familieliv med hus & hjem ble umulig. Og det ble en tung sorg fle at man nrmest hadde mistet livet som vi hadde.

Oppi alt hadde vi en sterk uro for leveren hennes. Leveren er srbar etter en Kasai operasjon, 2/3 m levertransplantere. Statistisk sett blir leveren til de med denne operasjonen gradvis skadet med rene, og selv de som hadde sukksesfull operasjon m regne med levertransplantasjon i voksen alder.

Hun gikk jo p s mye drlige medisiner. Hun kunne heller ikke bruke hva som helst pga fare for skade leveren.

Akuttmedisin var jo s forferdelig mtte gi henne. De gangene hun mtte ha oppi 3 ganger daglig med akuttmedisin var de verste. Det observere sitt barn s utsltt av sterke medisiner er forferdelig vondt. Itillegg visste vi det skadet leveren som var srbar i utgangspunktet. Og med for mye medisin kan pusten lammes.



Dp var jo ett kapittel for seg selv, heldigvis fikk vi muligheten av min bror feire dp sammen med deres jevngamle barn. De ble begge dpt i Avaldsnes Kirke.  Zarah Angelica ble dpt sovende p akuttmedisin, veldig trist og presten skjnte det. Eneste som sto i hodet p meg var at to dager etter dpen skulle vi til Rikshospitalet p leversjekk. Mye stress rundt det planlegge reising med sykt barn.



Nr vi kom til rikshospitalet for sjekke opp leverstatus endet dette med full alarm p hennes infantile spasmer. Leversjekken endet med innleggelse p nevrologisk. For s komme videre til SSE etterp. S et opphold som skulle vare i et par dager endet opp i nesten 3 uker.

Inger Sandvig ved rikshospitalet fikk mistanke med en gang om ett sjeldent syndrom, det gjenstod bare en yeunderskelse for sette diagnosen. yeunderskelsen viste det hun fryktet, alts lacuner  p begge ynene.  
S det sammen med Infantile spasmer (hypsarytmi), hjernemisdannelser og fravrende Corpus Callosum gav diagnosen Aicardi Syndrom som er ett svrt sjeldent syndrom.

S n sto vi igjen med flere diagnoser. West syndrom/Infantile spasmer, Aicardi syndrom, Gallegansatresi & Corpus Callosum Agenesi. Attp til Coloboma p ynene:  (synsskader, huller inni yet) som kan fre til netthinnelsning. Hun har i dag redusert syn, vi hper tilstanden ikke forverres.

4000 p verdens basis har Aicardi Syndrom, og det var dystre utsikter.

Felles er intraktabel epilepsi, noe som burde gitt disse barna lovlig tilgang og bruk av CBD ettersom dette er noe som faktisk er blitt bevist kan redusere anfall med 67% hos dem. (I flge GW Pharmaceuticals Epidiolex trials.)

Ikke minst siden s f med Aicardi lrer g, snakke s ville CBD vrt s avgjrende p utviklingen dems. Ser man p facebook p Aicardi syndrom sine sider, s gr det igjen at CBD er ett vidundermiddel for disse barna.         


Etter diagnosen ble kjent s ble vi sendt videre direkte til SSE.


Flotte telemetri rom p SSE

 En som koser seg utenfor underskelsesrommet 



For ta et overblikk er det prvd: Fenemal, Prednisolon, Keppra, Sabrilex, Topiramat og ACTH-injeksjoner.

P SSE i Sandvika, startet de ACTH-injeksjonene, som var s stor pkjenning for jenta vr at hun var nr d. Hun var s hyt dosert at balansen i kroppen hennes var helt p kanten av det hun kunne overleve.


Zarah Angelica pakket inn klar for dra til rikshospitalet. Jeg ble nok engang ifra meg over dra fra de andre barna oppi alt...



Ambulansefly til Rikshospitalet, denne dagen var alle flya innstilt pga uvr. Men til slutt kom overlegen sa at de n tok sjansen p hente oss, overlegen ble med i ambulansen. Noe som visstnok iflge ene pleieren aldri pleide skje, jeg skjnte alvoret nr jeg hrte det. Og den flyturen er helt uvirkelig, flyet ble kastet fra side til side...Jeg kan ikke glemme det, jeg satt tenkte i glede at vi n nrmte oss Riksen mer og mer. Jeg fantas ikke redd, og om dagen min da var kommet s var det snn det skulle bli. Nr jeg tenker tilbake p hvor krititisk det faktisk var, s er jeg glad jeg ikke skjnte hele alvoret der og da. Igjen var det reise ifra alle hjemme vondt, men min kjre og Leander kom kjrende dagen etter <3 



Zarah Angelica ble mer og mer oppblst. Kunne ikke rikke seg, ful av blmerker etter mye blodprvetaking p drlige steroiderer.




En lang og kende rekke diagnoser forklarte alle mter den lille kroppen var presset nr sammenbrudd. Hun sov aldri mer enn 10-15minutter sammenhengende og blodprver ble tatt i ett...

350 i CRP, og steroide innhold i kroppen over det mlbare.  Et hjerte som banket i over 220 i over en halvtime i slengen. Leveren var betent slik at blodrene viste p magen. Vske i buken, Syre/base, elektrolytter og masse vi ikke hadde hrt om fr var galt.

Blodprver 4 ganger i dgnet, for tett justere og rette opp i alle parametre som var nr kritiske grenseniver.  Den heftigste dagen ble jenta vr stukket rundt 20 ganger p et dgn, noe som heldigvis endte med CVK.

Fantastiske dyktige overleger i fra 4 forskjellige avdelinger p Rikshospitalet klarte lose dattera vr igjennom helvete.

 Alt i alt hadde ACTH behandlinge hjulpet med redusere antall serieanfall, og varigheten, men anfall hadde hun enda.

Vi fikk vite at de vurderte kirurgi i hjernen til vr lille datter.

Da vi var p SSE kom vi i kontakt med en gutt som var resistent eller reagerte p alle medisiner, og han havnet i rullestol.

Da de trappet ned de hye dosene med epilepsi medisiner, reiste han seg i fra rullestolen, og spiller i dag fotball.

Vi begynte sjekke opp rundt dette med CBD p internett, og det viste seg at mange familier med sammenlignbare tilfeller av Aicardi syndrom, brukte nettopp medisinsk cannabis.

Vi fant frem til at i Sverige selges det som kosttilskudd, CBD-olje, som er uten den psykoaktive komponenten som kan gi rus - rettere sagt i hvertfall mindre enn 0.2% av THC .
samt med analyse sertifikat p batchen.

(Etter vi ble med i internasjonalt forum for familier med Aicardi barn, s har det ddd omtrent 1-2 barn i mnd. Blant medlemmene, noe som gav oss en frykt som ledet oss enda mer i retning CBD )

 Avskremt av siste behandlingen som nesten kostet datteren vr livet, og historier fra andre i samme bt,  og med kirurgi i hjernen som et alternativ, s fremstod en plante olje , (som en ikke ble ruset av) som et veldig tiltalende alternativ.

 

Vi bestilte det p svensk nettbutikk, der det ble solgt lovlig, og vi fikk det hjem i postkassen.

I tiden som fulgte observerte vi at Zarah Angelica gjennopptok utviklingen som hadde stoppet pga Infantile Spasmer.

Og vi frydet oss for hver minste detalj som viste fremgang og hp.

 

Vi var allerede blitt forespeilet at datteren vr sannsynligvis ikke ville overleve frste eller andre tir, og at utviklingen nok vil stoppe opp nr som helst. For Infantile Spasmer er ddeligheten innen 3 lever  p 61%  Vi ville gjre alt for bremse en negativ utvikling. Kanskje kunne Zarah Angelica lre snakke kanskje lre g, eller f i det minste bedre livskvalitet mens hun lever om hun fikk Cbd.

S for oss er hver milepl som blir ndd, en stor seier, for det er gjerne der det stopper opp for all framtid. Etterhvert som vi forstod komplikasjoner som fulgte av inaktivitet, luftveis infeksjoner, skoliose, tarmproblemer, liggesr s gledet vi oss enn mer for utviklingen som fulgte og hpet var at CBD skulle hjelpe godt. Etterhvert s vi at hun klarte holde en leke  (men bare den ene hnden er viljestyrt), og s lfte hodet sitt selv, n kan hun sitte oppreist i flere minutter selv.

Vi har fulgt nye med Zarah Angelica, bde dag og natt. Satt og sov i stol i stua, med en hnd p barnevogna, slik at en vknet og fikk notert hvert anfall, og hvordan det utartet seg, og om vi mtte til med tiltak som akutt medisin eller mle metning og evt. gi oksygen. 

Vi har jo ogs mye mer gledelig notert hver milepl som blir ndd,  alt samlet for kunne gi dattera vr den mest passende hjelpen til en hver tid . 

Hjernen hennes har s omfattende skade, at MR beskrivelsen dekker en A4 side.

Hun mangler den strukturen som forbinder hjerne halvdelene, Ene halvdelen er ikke utviklet slik som den andre, eller like stor, det er skader p flere knutepunkt, og stor cyste i midten av hodet, deformerte ventrikler osv.

Den hjernehalvdelen som er minst utviklet, har kontinuerlig epileptisk aktivitet. Neste n blir MR til hsten for se om det har skjedd endringer. Etter ha blitt fratatt CBD pga ulovlig bruk, fikk vi endelig godkjent bruken til vr datter. Men vi fr ikke dekket kostnadene . Ingenting blir dekket, det er virkelig vanskelig nok klare hndtere vr situasjon. N vil SLV vi skal bytte CBD leverandr og vi ender opp med mnedsutgifter p 30.000,- pr.mnd istedenfor 15.000,- som vi hadde med den forrige......

 

Alts, helfo avslr bl resept. Da var utgiften p 15.000,- pr.mnd - det neste er s SLV som vil doble kostnadene, for det passer dem bedre at vi importerer fra en annen leverandr. Og attp er den CBD oljen isolert, noe som er ugunstig for Zarah Angelica. S de skal ogs velge en olje som har drligere effekt p henne ....helt villt hvordan de herser p med oss syns jeg !!! N m det snart ta slutt s vi kan f litt sjelefred ♡


Vi har prvd oss p kakesalg for f innskudd til behandlingen og Bsser som str rundt p Karmy.

 

N for tiden gr det i kortsalg, slyfer og har en spleis gende en stund fremover. Vi holder ogs p forberede loppemarked. Skulle aller helst  nska brukt energien p familie ...ikke minst forebyggende arbeid for kropp & sjel...isteden blir det helt motsatt. Tusen takk Helse Norge !!!

Vi har hatt flere saker i media....N vil vi se om blogging kan bli en inntektskilde, en redning. vi skriver ikke bare for markedsfre vr smerte oppi dette, men for  overvinne den uretten vi fler i vre hjerter  <3 <3 <3  det er mange mange flere der ute som srt trenger behandling med medisinsk Cannabis. Noen m g i fronten starte kampen ! Kanskje det blir vr jobb......



# CBD
#Zarah Angelica
# Trenger hjelp
# westsyndrome
# Aicardi Syndrom

# helfo

# statenslegemiddelverk

4 kommentarer
Marianne Stensen

Marianne Stensen

Stakkars liten jente som har opplevd en livskamp helt siden hun kom til denne verden.Allikevel har hun smilet p lur nr hun har gode dager.Nr hun er i ekstra godt humr fr hun "rversmilet" med "rverblikk" i tillegg.Hun er en HJERTEKNUSER .

Marianne Stensen:

<3 Ja hun er en virkelig gudinne ;) hun sprer masse styrke og kjrlighet <3

Sterk lesing.., me vett ikkje kor heldige me e me som har friske barn. Mine utfordringer har vrt og er peanuts iforhold. Dokke e gode! Ka str SLV for? Hanne

Hanne:
Alltid utfordrende og tft ha syke barn, selv nr det ikke er hver dag...

Jeg husker s godt hvor ille jeg syntes det var mtte gi min eldste datter astmaspray og peniciliner tidligere...Ikke minst gledet jeg meg alltid til ungene ble friske, for man gikk i et vakum & det var alltid godt nr det tok slutt. N m jeg flire litt av det, for virkelig visste jeg ikke hvor ille ting kan bli. Ikke lett skjnne for andre fr de blir tatt med i den "verdenen" eller str oppi det selv....

Koselig du leser bloggen vr <3

SLV str for Statens legemiddelverk

Skriv en ny kommentar